8. Demence

8.1 Úvod

Demence jsou choroby, jejichž hlavní charakteristika je úpadek kognitivních (poznávacích) funkcí (např. intelektu, paměti, motivace) a druhotně i úpadek ostatních psychických funkcí od původní kapacity. Tento úpadek je tak podstatný, že interferuje s běžnými denními aktivitami postiženého, který se pak stává zcela závislý na svém okolí, neschopen samostatné existence. Konečný důsledek některých demencí je pak smrt, způsobená bud' nepřímo (např. interkurentní nemoci nebo úrazy), nebo přímo (selhání základních životních funkcí např. v důsledku Alzheimerovy choroby). Demence tedy vznikají až po vytvoření základů kognitivních funkcí, tj. po druhém až čtvrtém roce života. S věkem stoupá počet demencí.

Demence se obvykle dělí do dvou základních skupin: Na choroby atroficko-degenerativní (primárně degenerativní demence) a demence sekundární, vzniklé v důsledku nějaké jiné primární poruchy. Sekundární demence se pak dělí na demence ischemicko-vaskulární a ostatní sekundární demence, např. infekční, posttraumatické nebo metabolické etiologie.

 

Atroficko-degenerativní demence nejsou dosud většinou dostatečně prozkoumány po stránce etiologické. U některých z nich byla zjištěna genetická podmíněnost, nebo alespoň genetické komponenty v etiopatogeneze. Uvažuje se však také o spolupůsobení řady jiných faktorů, např. o vlivu neurotoxinů, stresorů nejrůznější povahy, infekčních agens včetně prionů, o autoimunitních procesech apod. Také se uvažuje o řadě faktorů, které ovlivňují penetranci geneticky přenosných znaků. Jeden takový významný faktor je také věk.

Demence jsou řazeny mezi organická mozková onemocnění. U většiny z nich je organická komponenta naprosto evidentní. Jsou však také demence, někdy plně reverzibilního charakteru, u kterých je etiologie např. primárně intoxikační, infekční, metabolická při reverzibilních metabolických poruchách. Nelze udělat přesnou hranici mezi organicky a symptomaticky podmíněnými chorobami, organické a symptomatické faktory se navzájem ovlivňují a někdy i podmiňují.


Rozdělení demencí

(Neodpovídá přesně mezinárodni statistické klasifikaci MSK-10)

1. Atroficko-degenerativní demence

Alzheimerova choroba (nejčastější demence vůbec)

Demence s Lewyho tělísky (Lewy body disease) – většinou pokládána za variantu Alzheimerovy choroby

Demence při Parkinsonově nemoci

Progresivní supranukleární obrna

Huntingtonova chorea

Pickova choroba a jiné lobární demence

Další, poměrně vzácné demence

2. Symptomatické demence

a) Ischemicko-vaskulární demence

Vaskulární demence s náhlým začátkem

Multiinfarktová demence

Převážně podkorová vaskulární demence (Binswangerova choroba)

Demence způsobená strangulací, zástavou srdeční a pod.

Další, vzácné vaskulární demence

b) Ostatní symptomatické demence

Demence infekční etiologie (např. progresivní paralýza)

Demence prionové etiologie (např. Creutzfeldt-Jakobova nemoc)

Demence posttraumatické etiologie

Metabolicky podmíněné demence (např. demence při chronické urémii nebo jaterním selhání)

Metabolické demence s genetickou komponentou (např. Wilsonova choroba)

Demence intoxikační etiologie (např. alkoholové demence, farmakogenní demence aj.)

Demence při kolagenózách (např. demence při lupus erytematodes)

Demence při epilepsii

Demence u hydrocefalu s normálním tlakem likvoru

Některé další, vzácné demence