• 1549 Zaccareli první splenektomie pro splenomegalii
• 1826 první v literatuře doložená splenektomie pro trauma (neúspěšná)
• Od 90. let 19. století splenektomie zavedena do chir. praxe jako život zachraňující standardní výkon po úrazech
• 1901 Haberer upozorňuje na sníženou odolnost k infekcím po splenektomii
• 1939 publikoval Petřivalský v Rozhledech chirurgických, že asi u 10 % osob po splenektomii byl pozorován zvýšený výskyt závažných infekcí
• 1952 King a Schumacher prokázali na velkém souboru dětí, že děti po splenektomii jsou zvýšeně náchylné k těžkým infekcím a to s nejvyšším výskytem u nejmladších
• 1969 Diamond poprvé užil termín OPSI syndrom v časopise Pediatrics

• Funkce sleziny v obraně organismu proti infekci je komplexní
• Působí jako mechanický filtr. Filtrace zabraňuje v krvi přítomným bakteriím a imunokomplexům, aby se vrátily zpět do systémové cirkulace. Slezinný filtr je také důležitý v „clearance“ intraerytrocytárních patogenů (např. plazmodia, babesie). Úloha sleziny jako filtru stoupá za situace, kdy je hladina cirkulujících specifických protilátek nízká.
• Slezina slouží také jako hlavní místo pro prezentaci nitrožilních antigenů, aktivaci lymfocytů a produkci protilátek.
• Slezina je místem časné IgM protilátkové odpovědi po expozici intravenózními antigeny. U splenektomovaných je hladina IgM obvykle signifikantně nižší, může však být i normální.
• Ve slezině je produkována řada opsoninů
• Po splenektomii dochází také ke změnám v produkci cytokinů produkovaných splenocyty: IL-3, IL-4, IFN g
• Splenektomie vede ke změnám v lymfocytárních subpopulacích v periferní krvi: absolutní počet T lymfocytů je zvýšen, procento CD4+ je sníženo, tedy poměr CD4+/CD8+ je snížen, absol. počet B-lymfocytů a monocytů může být zvýšen, celkový počet lymfocytů je zvýšen u 66 %
• Komplexní funkce celulární imunity (testované stimulací lymfocytů nebo specif. antigeny a i.d. testy) jsou u pac. po splenectomii sníženy

• Je celoživotní, k rozvoji dochází u 3-5 % osob
• Maximum výskytu do 5 let po splenektomii (40-60 % všech případů)
• Vysoké riziko vzniku OPSI po splenektomii je u dětí do 1 roku života (až 50% )
• U hematologických onemocnění až 3x vyšší riziko oproti posttraumaticky splenektomovaným (vysoký výskyt u thalassemia major a srpkovité anémie)
• I v dnešní době letalita u OPSI stále 40-85 %
• Více než 50 % nemocných umírá do 48 hod od vzniku obtíží

• Opouzdřené mikroby (původci invazivní infekce):
  • S. pneumoniae v 50-90 %, s letalitou až 60 %
  • H. influenzae – nejvýznamnější patogen u dětí do 10 let, u dospělých jen v 6 %, s letalitou kolem 30 %
  • N. meningitidis v 5 %, s letalitou 60 %
• Méně často jako příčina sepse:
  • salmonely, enterokoky, pseudomonády, streptokoky, klebsiely, bartonely a E. coli
• Mimo naši klimatickou oblast:
  • původci malárie, babesiózy a další

• Podezření na FHS při nálezu z nátěru z periferní krve:
• Erytrocyty obsahující Howellova-Jollyova (H-J) tělíska = malé kulaté zbytky erytrocytárních jader. (H-J tělíska nejsou pro HS patognomická!)
• Heinzova tělíska = precipitáty insolubilního hemoglobinu
• Přítomnost terčovitých erytrocytů a akantocytů
• Při Perlsově barvení na Fe prokážeme siderocyty = erytrocyty s obarvenými zrny železa
• Splenektomie vede ke zvýšení periferních krevních elementů, které se nejvýrazněji projeví u trombocytů

	Esenciální trombocytopenie: nátěr periferní krve ve velkém zvětšení ukazuje nálezy spenické atrofie včetně Howell-Jollyho tělísek, terčovitých erytrocytů a akantocytózy
	Hypotyreoidismus: nátěr periferní krve ve velkém zvětšení ukazuje mírnou makrocytózu, poikilocytózu a nepravidelnou akantocytózu
	Homozygot pro hemoglobinopatii C: krevní nátěr ukazuje množství terčovitých erytrocytů bez zřejmých hypochromních mikrocytů
	Deficience glukoso-6-fosfát dehydrogenasy: Heinzova tělíska v erytrocytech a jednotlivé retikulocyty v supravitálním barvení metylénovou modří
	Nestabilní hemoglobin (Hb-Hammersmith): krevní nátěr demonstruje množství buněk s bodovitou bazofilií obsahující jednotlivá i mnohočetná inkluzní tělíska s precipitovaným a denaturovaným hemoglobinem (znázorňujících se speciálním barvením jako Heinzova tělíska)

Obrázky z publikace: Hoffbrand A.V., Pettit, J.E. Clinical Hematology. Sandoz Atlas. 1st ed. Basle: Sandoz; 1988.

• Při podezření na FHS žádat mikroskopické vyšetření nátěru periferní krve hematologem-morfologem či patologem.
• K potvrzení FHS - vyšetření schopnosti sleziny „čistit“ partikule z krevního oběhu pomocí aplikace sulfur colloid particles značených ^99mTc. Při hyposplenismu nedochází k zobrazení sleziny, event. zobrazení je slabší

FHS může být spojen s těmito stavy:

Gastrointestinální:

celiakální sprue, ulcerózní kolitida, Whippleova ch., onemocnění jater, portální hypertenze (trombóza vv. hepaticae, cirhóza jater*, trombóza v. portae)

Imunologické:

SLE*, revmatoidní artritida, vaskulitidy (splenické infarkty)*

Infiltrativní:

amyloidóza, sarkoidóza, střádající retikulózy (m. Gaucher, m. Niemann-Pick)

Hematologické:

chronické, většinou vrozené hemolytické anémie (vrozená sférocytóza, vrozená eliptocytóza, hemoglobinopatie – srpkovitá anémie* a talasemie, enzymopatické anémie), esenciální trombocytemie a maligní histiocytóza

Smíšené:

HIV infekce

reakce štěpu proti hostiteli (GvHD)

st.p. transplantaci hemopoetické tkáně*

ozáření sleziny, včetně celotělového ozáření*

terapie vysokými dávkami kortikosteroidů

úplná parenterální výživa

Jiné:

vyšší věk

st.p. trombóze a. lienalis nebo v. lienalis

* Označeny nejčastější příčiny FHS

• Edukace pacienta
• Vakcinace
• Chemoprofylaxe

K zajištění optimální prevence OPSI aplikovat všechny 3 preventivní přístupy současně!!!

Pac. po splenektomii poučit

• o závažnosti zvýš. rizika vzniku těžkých infekcí
• o nutnosti okamžitého vyhledání lék. pomoci a ATB léčby při prvních příznacích horeč. onemocnění
• o riziku infekce Capnocytophagus canimorsus v případě kousnutí psem nebo jiným zvířetem
• o zvýš. riziku cestovních infekcí (malárie, babesióza)
• pac. by měl mít u sebe informační kartu s informacemi o splenektomii
• o svém stavu informovat každého nového oš. lékaře včetně stomatologa
• Pohotovostní zásoba ATB při delších cestách mimo domov
• Poučit o nutnosti kontroly expirace ATB

Pro pohotovostní zásobu ATB:

• * Augmentin™ 625 mg tbl per os po 8 hod
  nebo
• * Zinnat™ 500 mg tbl per os po 12 hod
• * Avelox™ 400 mg tbl per os po 24 hod
• * Tavanic™ 500 mg tbl per os po 12-24 hod

Vakcinace

• 23valentní pneumokoková Pneumo 23™ (od 2 let věku)
• konjugovaná pneumokoková vakcína Prevenar™ (od 2 měs. věku)
• konjugovaná hemofilová Act-Hib Vaccine™, Hiberix™
  (vakcíny konjugované na tetanický anatoxin jsou preferovány) - od 2 měs. věku
• konjugovaná meningokoková Neis Vac-C™, Menjugate™ - od 2 měs. věku

Aplikace minimálně 14 dní před splenektomií, dle jiných doporučení ukončení vakcinace 1 měsíc před splenektomií
Nebyly-li vakcíny aplikovány, aplikovat co nejdříve po splenektomii, dle jiných doporučení vakcinaci zahájit 1 měsíc po splenektomii
Vakcinaci nezahajujeme dříve než za měsíc od ukončení případné chemoterapie
Všechny 3 vakcíny lze podat současně (do různých míst), event. intervaly mezi vakcínami 1-2 týdny
Popsány případy selhání imunizace a rozvoje OPSI u plně vakcinovaných. Proto vakcinace by neměla vést k poklesu pozornosti a zanedbání rizika OPSI !!
Denní dávka kortikosteroidů (prednisonu) do 0,5 mg/kg/den s největší pravděpodobností imunitní odpověď na vakcinaci neovlivní X vyšší dávky vytvářenou imunitní odpověď na vakcinaci ovlivňují

Revakcinace:

• Pneumokokovou vakcínou Pneumo 23™
  Po 5 letech u posttraumatické splenektomie
  Po 3 letech u imunosupresivní choroby, imunosupresivní léčby, onemocnění vedoucí k rychlému poklesu protilátek, častější revakcinace v případě prav. sledování hladiny protilátek při jejich ˇ
• Protihemifilovou konj. vakcínou se dle většiny doporučení neprovádí
• Konj. meningokokovou vakcínou zvážit při poklesu protilátek v případě jejich sledování

Každoroční vakcinace

• proti chřipce splitovou vakcínou pro riziko sek. bakt. infekce dých. cest (Fluarix™, Vaxigrip™, Begrivac™)

• Vakcína Pneumo 23™ nepokryje 20 % běžných patogenních pneumokokových kmenů. Proto ATB profylaxe po splenektoimii doporučována u všech dospělých po dobu 2 let od výkonu, zahajuje se v den splenektomie
  Mnohaletá ATB profylaxe doporučována u dětí, zvláště splenektomovaných pro hematologická onemocnění
  U dospělých onkologických pac. nebo u osob imunokompromitovaných až celoživotně
• Vhodný: V-Penicilin™ 250 mg tbl per os po 12 hod, při alergii Rulid™ 150 mg tbl per os po 12 hod