základní a středoškolská studia: v Praze | 1945 - 1957 | |
vysokoškolská studia | ||
Fakulta všeobecného lékařství (FVL, dnes 1LF UK), Universita Karlova, Praha | 1957 - 1964 | |
profesionální a akademický postup | ||
sekundární lékař v I. patol. anat. ústavu | 1964 - 1967 | (FVL UK a FN I) |
asistent | 1967 | (FVL UK) |
habilitace | 1989 | (FVL UK) |
jmenovací řízení | 2001 | (1. LF UK) |
vedoucí referenční skupiny pro diagnostiku lysosomálních onemocnění (Hlavův 1.patol.anat.ústav 1.LF UK) | 1986 - 1994 | (1. LF UK) |
přednosta Ústavu dědičných poruch metabolismu 1.LF a VFN v Praze | 1994 - trvá | (1. LF UK) |
akademické funkce | ||
proděkan pro vědu a vědeckou práci | 1990 - 1996 | |
Člen koordinační rady Biomediciny (asociace biomedicinsky orientovaných institucí UK a AVČR k doktorandskému studiu) | 1997 - trvá | |
specializace - patologická anatomie | ||
1. atestace | 1973 | |
2. atestace | 1978 | |
pedagogická činnost | ||
po dobu působení na Hlavově ústavu 1. patologické anatomie systematická pregraduální výuka patologie od r. 1996 přednášky z obecné patologie s přihlédnutím k patologii buňky (pregraduální výuka) od r.2000 - 2009 přednášky v oboru Biologie buňky (pregraduální výuka) kapitola do učebnice patologie (Bednář a spol.) skripta: Vybrané kapitoly z patologie buňky: Karolinum díl I (1997) díl II (1999); kontinuální reedice na na www stánkách (Mefanet) přednášky pro IPVZ (genetické poruchy) kursy pro doktorandy v oborové radě 02 (Biologie a patologie buňky) 2010 a dále Povinně volitelný přednět (jednosemestrový) Patologie buňky |
||
systém postgraduálního studia | ||
|
||
vědecké hodnosti | ||
C.Sc. 1981 (these : Histochemie lipidů. Metodologická studie a význam pro diagnostiku poruch metabolismu lipidů) | ||
Dr.Sc. 1988 (these : Niemannova - Pickova nemoc. Heterogeneita střádacího procesu a nové fenotypové varianty) | ||
ceny | ||
Cena Společnosti Čs. patologů 1974, 1982, 1990 Cena Min. zdravotnictví 1986 Cena Čs. neurologické společnosti za nejlepší neurologickou publikaci 1995 Cena za přednášku na mezin. sjezdu o mukopolysacharidosách ve Vídni 1999 Cena Učené společnosti České republiky 2001 Medaile 1. stupně za "výsledky ve výzkumu molekulární biologie" (MŠMT 2006) |
||
zvaný řečník a plenární přednášky na mezinárodních akcích | ||
Society of Histochemistry and Cytochemistry, GDR | 1975 | |
Royal Society of Microscopy, U.K. | 1982 | |
Society of Neuropathology, F.R.G. | 1983 | |
Internat. Symp. on Lipopigments (Naples): Some aspects of dynamics of lipopigment formation | 1985 | |
12th Europ. Congress of Pathology, Czechoslovakia | 1986 | |
International Conference on Lipid Storage Disorders,Toulouse, France | 1986 | |
Internat. Symposium. on Lipopigments (Hawai): So-called membranocystic lesion (MCL) - a new variant of ceroid type lipopigment; Lectin histochemistry of lipopigments with special regard to neuronal ceroidlipopofuscinosis; | 1989 | |
Third Symp.for Clin.Research : Inborn Errors of Metabolism, Graz, Austria | 1990 | |
4th Europ. Congress on Cell Biology, Prague, June 94 | 1994 | |
Seventh Prague Int. Symp. on Child Neurology, June 95 | 1995 | |
ESGLD (Cambridge): Follow up study of mitochondrial ATP synthase subunit c accumulation in Batten disease and in unrelated enzymopathies | 1995 | |
Neuronal ceroidlipofuscinosis Newark, USA (5th International conference) | 1994 | |
Internat. Congress on Neuronal ceroidlipofuscinosis Helsinki: Mitochondrial ATP synthase subunit c in lysosomal storage diseases including Batten disease | 1996 | |
ESGLD (Österreich): Lysosomal acid lipase deficiency. Genotypes and phenotypes of Czech patients | 1997 | |
XIV. Biological Workshop, Praha | 1997 | |
Meeting of the European Federation of Neurological Society, Prague, June 97 | 1997 | |
Internat. Congr. on NCL (Dallas): Czech variant late infantile NCL: clinical, pathological, and biochemical studies | 1999 | |
ESGLD (Vidago) Prosaposin deficiency versus so-called lactosylceramidosis. | 1999 | |
ESGLD 2001 | ||
Comment on the phenotype classificastion of acid sphingomyelinase deficiency ESGLD | 2003 | |
3rd Internat. Symposium on Lysosomal Storage Diseases, Santiago de Compostela | 2003 | |
Conference of "Medical, Ethical and Psychological aspects of genetic diseases among Jews March 2004, Eilat, Israel (Introduction and Overview of lysosomal storage disorders) | 2004 | |
ERT in Fabry and Gaucher diseases. Reality at the cellular level.; Neurolysosomes in prosaposin deficiency. ESGLD (Oslo) ESGLD | 2005 | |
Prosaposin deficiency, EWGGD Prague | 2005 | |
Revisiting pathology of Gaucher disease, EWGGD Cambridge, July 18-22 | 2006 | |
Survey of lysosomal storage disorders for ERDNIM, Praha | 2006 | |
Pathology of Fabry Disease - the endless story. FOS Investigators Meeting, Frankfurt | 2007 | |
Diagnostics - the first step to understanding he biology of lysosomal storage disorders; | ||
Pathological aspects of selected metabolic diseases (both VI Congr.Latinoamericano de Errores Innatos del Metabol., Punta del Este, Uruguay | 2007 | |
Pathology - an important step in diagnosis and studies of inherited metabolic disorders 1st International Symposium on Inborn Errors of Metabolism” organized by the Hellenic Society of Inborn Errors of Metabolism which will take place on February 19 & 20, 2011 in Athens |
2011 |
studijní pobyty | ||
Kuwait University (lab. EM) (5 týdnů) ve spolupráci s Dr. D. Armstrongem | 1986 | |
Neuropatol. Institut Univ. Mohuč u prof. H. Goebela (10 týdnů) | 1988 | |
EMBL, Heidelberg (2 týdny) u Dr. W. Ansorga -mikroinjekce do buněk | 1992 | |
EC Slater Institut Amsterdam u Dr. H. Aertse (1 týden, imunohistochemie) | 1994 | |
University of Helsinki v lab. Dr. J. Tyynelly, PhD (1 týden, imunohistochemie) | 1995, 2002 | |
vedení grantových projektů (grantové projekty se spoluřešitelstvím nejsou uvedeny) | ||
|
||
vedení výzkumných projektů a záměrů MŠMT ČR | ||
MŠMT VS 96127 (1997-2000) Projekt "Podpora výzkumu a výuky na vysokých školách" -
Centrum molekulární medicíny na 1. LF UK MŠMT (111100003) (2001-2005) Studium fysiologických a patologických procesů na molekulární úrovni MSM 0021620806 (2005 - 2011) Molekulární biologie a patologie buňky na normy a u vybraných klinicky závažných patologických procesů |
||
organizace/spoluorganizace mezinárodních akcí | ||
organizátor Mezinárodního Symp. o Niemann Pickově nemoci, Praha | 1982 | |
spoluorganizace 12th Europ. Congr. of Pathology (vlastní sekce) | 1986 | |
spoluorganizace VIIth Internat. Symp. on Child Neurol., Prague, June 11-14 | 1995 | |
zvolen jako president sjezdu SSIEM* v Praze (* Soc. for Studies of Inborn Errors of Metabolism) |
2001 | |
organizace sjezdu ESGLD (European Study Group for Lysosomal Disorders) Praha | 2003 | |
spoluorganizace Eurokonference "Functional Genomics and Disease", Praha | 2003 | |
spoluorg. 13. kongr. EWGGD (Europ.working group on Gaucher disease), Praha | 2005 | |
Členství v odborných společnostech a vědeckých radách | ||
člen Společnosti českých patologů člen společnosti klinické biochemie člen čs. společnosti pro biochemii a molekulární biologii člen European Society of Pathology člen European Society of Neuropathology člen European Study Group on Lysosomal Diseases (ESGLD) (zvolen celoevropským hlasováním členem výboru ESGLD 1997-2009) člen komise pro doktorské obhajoby v biochemii a molekulární biologii (při AVČR) 1996 (trvá) člen komise pro doktorské obhajoby v patologii (při 1. LF UK) 1991 (trvá) (od 1999 jako náhradní člen komise) člen komise MŠMT pro program AKTION ( spolupráce ČR - Rakousko ) 1997 (trvá) prvý delegát ČR do EMBC (Heidelberg) 1994 člen Rady pro Evrop. konferenci pro molekulární biologií (EMBC) (poradní orgán MŠMT) 1995 člen oborové komise (Life sciences) pro Radu Vlády (2005) člen vědecké rady Fysiologického ústavu AVČR (tři období) člen vědecké rady Ústavu mol. genetiky AVČR (tři období) člen Akademického sněmu AVČR za významné věd. pracovníky (dvě období) člen Učené Společnosti ČR od 2002 člen České lékařské Akademie od 2004 |
||
Ad hoc reviewer pro Journal of Inherited Metabolic Disorders, Acta Neuropathologica, Folia Biologica (Praha), Brain pathology, Molecular Genetics and Metabolism | ||
Ad hoc reviewer pro GAUK, GAČR , MŠMT (AKTION: projekty Czech Republic - Austria) | ||
člen oborové komise GAČR pro lékařské vědy (1994 - 1999) | ||
člen oborové komise GAAV pro lékařské a molekulárně biologické vědy (2003 - 2005) |