Případ 28

Zvolna se rozvíjející porucha chůze a zmatenost u 51 leté ženy

(pokračování)

Diferenciální diagnóza

Nejvíce bylo uvažováno o

  • progresivní multifokální leukoencefalopatii (PML)
  • disperzních ischemických změnách
  • neobvyklém demyelinizačním onemocnění
  • nádorových metastázách do CNS
  • mozkovém lymfomu
  • gliomatóze mozku.
Rozhodujícím vyšetřením by mohla být mozková biopsie.

Stereotaktická biopsie mozku

Vzorky pocházejí z bílé hmoty. Jsou z velké části patologicky změněny astrocytární gliózou, která přechází v ložiska demyelinizace či okrsky gliového jizvení, místy se shluky makrofágů, které jsou v imunohistochemickém průkazu CD 68 pozitivní. Zcela ojediněle jsou drobné nekrózy v jejichž okolí je rovněž jizvící se glióza. Ložiskově nepravidelně zastiženy patologicky zmnožené kapiláry, zcela ojediněle s proliferáty endotelu. V jednom z vyšetřovaných vzorků zastižena zcela drobná kapilára s drobným trombem, který uzavírá lumen z 50%. Drobné hemoragie. Výše uvedený obraz nesvědčí pro nádorovou etiologii. Diferenciálně diagnosticky v prvé řadě nutno uvažovat o progresivní multifokální leukoencefalopatii, pro kterou by svědčilo víceložiskové demyelinizační postižení bílé hmoty. Typický morfologický obraz včetně intranukleárních inkluzí však nebyl nalezen. Dále v rámci diferenciální diagnózy nutno uvážit disperzní ischemické změny. Zánětlivé změny charakteru vaskulitidy nebyly nalezeny.

Další průběh

Průjem po zavedení diety do 3 dnů odezněl, k debacilizaci salmonely byl použit ofloxacin (2 x 400mg p.o. 7 dní). Během dvou měsíců se stav vědomí a motorika postupně zhoršily, jak dokládá objektivní nález: Na výzvy reaguje s latencí kývnutím, neodpovídá, ani nevyplázne jazyk. Kachektická, afebrilní. M. n. III, IV, VI: štěrbiny symetrické, bulby ve středu, volně hybné, ny při pohledu do stran, zornice izokorické, zornice reagují na osvit i konvergenci, n. V.: korneální reflex ++, výstupy nebol., čití nelze, maseterový reflex výbavný, n. VII: hypomimie, ústa neotvírá, Chvostek negat., NP +, ax rr 0, šíje relativně volná, vázne hybnost do krajních poloh, HK, DK: sval. síla symetricky slabá, hybnost volná, hypotrofie svalstva, rr C5-8, L2-S2 sym. živé, py ir na HK + sym., na DK Babinski a Vítek + sym., py zánikové nelze, taxe nelze. Meningeální jevy (šíje, Lasegue) negativní. Stoj a chůze nelze, čití nelze.

Kontrolní vyšetření

EEG: Lehce abnormální záznam, zpomalení základní aktivity, hypofunkční abnormita s převahou nad zadními kvadranty, více vpravo, bez specifických epileptických grafoelementů.
MRI mozku (za 3 týdny): Nadále patrné rozsáhlé zvýšení signálu v T2W a hydratační sekvenci FLAIR lokalizované peri- a supraventrikulárně, ale i infratentoriálně celkově většího rozsahu než minule. O etiologii se nelze jednoznačně vyjádřit. Oproti minulému vyšetření nastala i změna v postkontrastních skenech, kde došlo ke snížení stupně enhancementu po podání kontrastní látky. Ten je nyní jen velmi diskrétní, což může souviset s podanou kortikoterapií. Diferenciálně diagnosticky je nutno uvažovat o encefalitidě, sarkoidóze, s jistotou nelze vyloučit ani lymfom.
MRI mozku (za 3 měsíce): Rozsáhlá splývající ložiska v bílé hmotě periventrikulárně, zasahující i kortiko-subkortikálně. Dále jsou patrná i ložiska v kalózním tělese, nucleus caudatus vlevo a v mozečku. Po podání kontrastní látky je enhancement jen místy. Ve srovnání s minulým vyšetřením nález progredoval zejména periventrikulárně. Nález není specifický, může se jednat o progresivní multifokální leukoencefalopatii, diferenciálně diagnosticky přichází v úvahu encefalitida.
CT mozku: Rušeno četnými pohybovými artefakty. V zadní jámě lební ložiskové změny nejsou patrné, IV. komora obvyklého tvaru a velikosti, peripontinní cisterny obvyklé prostornosti, supratentoriálně periventrikulárně v oblasti bílé hmoty oboustranně více vlevo jsou patrné mapovité splývavé hypodenzity, postihující mimo jiné i corpus callosum a hmotu capsula interna bilat. Komorový systém je symetrický, bez dilatace a dislokace. Subarachnoidální prostory jen lehce nápadnější, krvácení neprokázáno. Závěr: Mnohočetné splývající postižení bílé hmoty bilaterálně periventrikulárně supratentoriálně více vlevo může odpovídat progresivní multifokální leukoencefalopatii, podíl případných postischemických změn nelze vyloučit ani potvrdit, je třeba zvažovat i metastatický proces CNS.

Diagnóza

Diagnóza byla stanovena až post mortem. Histologické vyšetření mozku, ledvin a plic prokázalo angiotropní velkobuněčný lymfom (intravaskulární lymfomatózu). Jde o velmi vzácnou formu lymfomu charakterizovanou proliferací nádorových mononukleárních buněk v lumen malých krevních cév. Klinické projevy jsou vesměs neurologické (např. progresivní demence a disperzní centrální nález), kožní infiltráty, infiltrace nadledvin, horečka nejasného původu apod. Nebývají zde postiženy uzliny, játra a slezina. Diagnóza se stanoví z kožní, mozkové či jiné biopsie. Diferenciálně diagnosticky přichází v úvahu metastázy zhoubných nádorů a nádory z krevních cév. Okluze artérií v CNS jsou charakteristické, naopak postižení plic a ledvin je velmi neobvyklé. Samozřejmě akutní enteritida salmonelové etiologie vznikla jako interkurentní onemocnění.

Literatura

  • Collins KA, Davis GJ. Angiotropic large cell lymphoma. South Med J 1995;88(2):235-238
  • Kuvliev E, Glamour T, Shekar R, West BC. Angiotropic large cell lymphoma presenting as fever of unknown origin. Am J Med Sci 1999;317(4):266-268
  • Bartoš A, Šach J, Janoušková L, Jirásek A. Gliomatosis cerebri - stále zrádná diagnóza. Čes a slov Neurol Neurochir 2000;63/96(3):185-188. Abstrakt on-line je zde

Zpět na Kasuistiky infekčních nemocí
Úvodní stránka
 
© Hanuš Rozsypal, Marie Reisingerová, 11. 4. 2003