Případ 33

Recidivující vředy na bércích u 64 letého muže

(pokračování)

Diferenciální diagnóza

  • Ulcera crurum varicosum
  • Ulcera crurum arteriosum (při arteriosclerosis obliterans, endarteriitis obliterans Bürger, hypertenzi = ulcus hypertonicum Martorell, diabetu)
  • Periarteriitis nodosa
  • Vasculitis necrotisans Ruiter
  • Vasculitis leucoclastica
  • Actinomycosis
  • Leishmaniosis cutis
  • Erythema induratum Bazin (spíše na lýtkách)
  • Pyoderma gangraenosum
  • Ulcus cruris exogenicum (poranění, popálení, poleptání)
  • Ulcus cruris arteficiale seu factitium (sebepoškozování)
  • Ulcus cruris trophicum (dekubity v otlakových místech)
  • Tabes dorsalis

Laboratorní a pomocná vyšetření

Stěr z rány: Staphylococcus epidermidis, Proteus vulgaris, Pseudomonas aeruginosa
RTG bérců: Skelet bez traumatických a strukturálních změn.
UZ bérců: Mnohočetné podminované hnisavé afekce v kůži ventrální i dorzální strany bérců spontánně drénované na povrch, abscesy neprokázány.
UZ Doppler hlubokých žil DK: Ve vyšetřitelných oblastech nejsou známky obliterace hlubokého žilního systému obou DK. Přítomna incipientní chlopenní insuficience nad v. femoralis obou DK a klidné varixy obou DK.
Stimulovaná fagocytóza: 92% (norma >60%)

Histologické vyšetření Probatorní excize z kůže levého bérce nad kotníkem vykazuje známky leukoklastické vaskulitidy nebo se může jednat o časnou vývojovou fázi pyoderma gangraenosum, aktinomykotické drúzy nejsou přítomny. Lze zvažovat i hlubokou pyodermii, jež však nemá abscedující charakter a v daném místě nesvědčí pro případný absces, na který by bylo možné usuzovat z klinického obrazu nodulu.
Probatorní excize z kůže levého bérce pod kolenem poskytuje necharakteristickývřed kůže, jehož povrchní část má charakter granulační tkáně. Aktinomykotické drúzy nejsou přítomny. Etiologie vředu z nálezu nevyplývá, může být jak cévní, tak v důsledku pyodermie či pyoderma gangraenosum apod.

Diagnóza

Na základě klinického obrazu, laboratorních nálezů a histologického vyšetření byla stanovena diagnóza pyoderma gangraenosum. Pyoderma gangraenosum je chronická dermatóza s kožními gangrenózními ulcerativními projevy. Postihuje obvykle dospělé osoby ve věku 30-50 let, převažují ženy. Vzácně jsou popisovány případy u dětí nebo u starých lidí. Etiologie dosud není známa. V současnosti převládá názor, že pyoderma gangrenosum je formou nespecifické zánětlivé hyperalergické kožní reakce, na které se pravděpodobně podílí autoimunitní procesy (role elafinu, vyšší koncentrace neutrofilů v kůži). Často souvisí se systémovými chorobami, jako jsou idiopatické střevní záněty, revmatické choroby (včetně revmatoidní artritidy, séronegativních artritid, spondylitidy a vaskulitid) a lymfoproliferativní onemocnění. V anamnéze bývá jako první příznak uváděno kousnutí hmyzem, drobné poranění apod. Klasická varianta PG je charakterizována ulceracemi zejména na bércích, popř. trupu, naopak u atypické varianty se vředy vyskytují na dorzech rukou, extenzorových stranách předloktí, event. kolem stomií. Rozhodující pro diagnózu je klinický obraz - pustula či bula, bolestivá, rychle se zvětšující, následně vzniká tkáňová nekróza se vznikem vředu s ostře ohraničenými nafialovělými či namodralými podminovanými okraji, infiltrátem a erytémem v okolí. Nápadná je výrazná bolestivost. Vředová léze má charakter chronické rány. Hloubka léze kolísá od povrchních lézí po hluboké vředy. V důsledku sekundární infekce přechází počáteční hemoragická sekrece v purulentní zapáchající exsudát, spodina vředu je pak hnisavě povleklá. Může dojít ke spontánnímu zhojení kribrózní jizvou. Histopatologický nález je nespecifický a závisí na místě, odkud byl odebrán vzorek. Ve spodině vředu se objevuje purulentní dermatitida, mikroabscesy, panikulitida s makrofágy a vícejadernými histiocyty. V okrajích vředu je přítomna epidermální hyperplazie s akantózou a spongiózou, infiltrace lymfocytární nebo polymorfonukleární. U 40% nemocných se nachází leukocytoklastická nebo lymfocytární vaskulitida. Rovněž laboratorní nálezy jsou nespecifické. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit prostý bércový vřed venózní, arteriální nebo smíšené etiologie, vředové léze u diabetu, panikulitidu, sebepoškozování, infekční vředy (např. vyvolané plísní Sporotrichum), maligní vřed (karcinom, kožní manifestace lymfomu, leukémie či histiocytózy) a rovněž vaskulitidy a další systémová revmatická onemocnění. Léčba spočívá v ošetřování lézí a celkovém podání zejména kortikosteroidů a imunoglobulinů. Je nutné držet se zásad ošetřování chronických ran: prvním krokem je zvládnutí infekce v ráně, vyčištění spodiny a odstranění nekrotických hmot, u neinfikovaných ran se aplikuje hydroaktivní krytí - při značné exsudaci Tenderwet a algináty (Aquacel, Sorbalgin), u méně secernujících ran spíše hydrokoloidy. U hlubokých vyčištěných vředů se podporuje granulace obvyklým způsobem. Kortikoidy se uplatňují v celkové i lokální léčbě. Součástí symptomatické léčby je podání analgetik, v případě sekundární infekce antibiotika. Alternativou steroidní léčby je cyklosporin, event. v kombinaci s dalším imunosupresivem. U chronických lézí byly úspěšně podány i.v. imunoglobuliny.

Terapie

Lokálně Iruxol, Betadine, Inadine, Actisorb; celkově analgetika (Ibalgin, Tramal, Novalgin), antibiotika (Dalacin, Mycomax), chronická medikace (Gopten, Anopyrin).

Průběh

64 letý muž byl přijat k vyšetření pro léta se opakující bolestivé hnisavě secernující defekty na obou dolních končetinách. Laboratorně byly ukazatele akutního zánětu relativně nízké. Bylo provedeno vyšetření žilního systému s negativním výsledkem a kultivace stěru poskytující jen smíšenou komenzální flóru. Byla zastižena vysoká hladina IgE, což podpořilo úvahu nad možností Jobova syndromu, pro nějž však nesvědčí normální hodnoty stimulované fagocytózy. Histologické vyšetření z biopsie kožního defektu vykázalo známky leukocytoklastické vaskulitidy nebo časnou fázi pyoderma gangraenosum. Infekční etiologie včetně aktinomykózy nebyla prokázána. Během třítýdenního pobytu celková a lokální léčba nevedla k žádoucímu vyčištění spodiny defektů ani podstatnému zmírnění sekrece. Pacient byl po konzultaci předán do péče imunologa, kterým je léčen kortikosteroidy (prednison 25 mg p.o. pro die), imunoglobuliny (4g i.m. 1 x za 14 dní) a dále přechodně antibiotiky (Amoksiklav, Dalacin). Lokální péče o kožní defekty byla rovněž zajištěna a místně byly aplikovány hydroaktivní gely. Během jednoho měsíce této léčby se defekty na obou končetinách zcela zhojily. V imunologickém vyšetření přetrvává zvýšení sérového IgE (4570 j.), ve vyšetření buněčné imunity byly známky významné aktivace T lymfocytů (CD3+/DR+ 50%; norma 5-15%), snížení imunoregulačního indexu (poměr CD4/CD8) 0,3 (norma 0,9 - 4,5). V dalším plánu je kolonoskopické vyšetření GIT k vyloučení Crohnovy choroby a nádoru.

Literatura

  • Záruba F, Vosmík F. Diferenciální diagnostika kožních chorob. 1. vyd. Avicenum, zdravotnické nakladatelství, Praha 1988, pp.252
  • Nguyen KH, Miller JJ, Helm KF. Case reports and a review of the literature on ulcers mimicking pyoderma gangrenosum. Int J Dermatol 2003;42:84-94
  • Stefflová E. Pyoderma gangraenosum. Prakt Lék 2003;83:522-523
  • Powell FC, Su WRD, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: classification and management. J Am Acad Dermatol 1996;34:395-409
  • Topinková E, Klán J, Pelíšková D, Doleželová I. Atypické pyoderma gangrenosum u 92 leté pacientky. Čas Lék čes 2004;143:481-484

Zpět na Kasuistiky infekčních nemocí
Úvodní stránka
 
© Hanuš Rozsypal, Michal Holub, Zuzana Humlová, 15. 9. 2004